BUSZULFÁN OKOZTA TÜDŐKÁROSODÁS: MINDEN, AMIT TUDNOD KELL AZ ÉG RITKA BETEGSÉGÉRŐL, RÓZSASZÍNŰ

Gyors figyelmeztetésekért iratkozzon fel most

Hipertrófiás kardiomiopátia: tünetek, okok, kezelés és megelőzés Minta megtekintése a gyors riasztásokhoz Engedélyezze az értesítéseket Napi riasztásokhoz

Csak be

6 órája Chaitra Navratri 2021: Dátum, Muhurta, rituálék és a fesztivál jelentősége
7 órája Hina Khan réz zöld szemhéjfestékkel és fényes meztelen ajkakkal csillog néhány pillanattal később!
9 órája Ugadi és Baisakhi 2021: Hírességek kinézetét ünnepek által ihletett hagyományos öltönyökkel díszítse fel
12 órája Napi horoszkóp: 2021. április 13

Meg kell nézni

Ne hagyd ki

itthon Egészség A rendellenességek gyógyítanak Zavarok Cure oi-Amritha K By Amritha K. 2019. október 15-én

Az új „Sky Is Pink” bollywoodi film minden okból hírekbe esik. Aisha Chaudhary valós története alapján a film egy ritka betegség, a buszulfán okozta tüdőkárosodás vagy tüdőfibrózis körül forog, amelyek 18 éves korában Aisha idő előtti halálát okozták.

A súlyos kombinált immunhiányos betegségben (SCID) született fiatal lánynak 6 hónapos korában csontvelő-átültetésen kellett átesnie, amikor Busulfant (rákellenes gyógyszer) kapták. Ezután a gyógyszer tüdőfibrózist okozott, ami a gyógyszer ritka mellékhatása.

Mielőtt megértenénk a buszulfán által kiváltott tüdőkárosodást és annak részleteit, vessünk egy pillantást a SCID-re.

Mi a súlyos kombinált immunhiány (SCID)?

A ritka genetikai rendellenességet, a SCID-t a funkcionális T-sejtek és a B-sejtek zavart fejlődése jellemzi, számos genetikai mutáció következtében. Az állapot miatt a gyermek nagyon alacsony immunitással rendelkezik, vagy egyáltalán nincs immunitása, emiatt a gyermek teste hajlamos a különféle betegségekre ^[1] ^[kettő] .

Az ebben a ritka, örökletes betegségben szenvedő gyermekek nagyon megbetegednek olyan betegségekben, mint a tüdőgyulladás, agyhártyagyulladás és bárányhimlő, és életük első évében meghalhatnak. A modern orvoslás és a kezelési módszerek azonban elősegítették a javulást.

A csontvelő-transzplantáció a SCID leghatékonyabb kezelése ^[3] .

indiai étrend a haj növekedéséhez

Szóval, mi a csontvelő-átültetés?

A csontvelő-átültetés olyan kezelés, amely az egészségtelen velőt helyettesíti egy egészségesé. A csontvelő a puha, szivacsos szövet a csontokban, amely vérképző sejteket (vér őssejteket) eredményez, amelyek vérsejtekké alakulnak a fertőzések leküzdése, az oxigén szállítása az egész testben és a vérzés szabályozása érdekében ^[4] .

Az átültetésre azért kerül sor, hogy egészséges csontvelősejteket juttasson el egy emberbe, miután egészségtelen csontvelőjük megszűnt, és előnyös a gyermek immunrendszerének javításában. ^[5] .

A transzplantáció számos előnyével együtt az egyén egészségének javításában számos szövődménye is van, például graft-versus-host betegség, őssejt-elégtelenség, szervkárosodás, fertőzések, szürkehályog, meddőség, új daganatok és akár halál ^[6] ^[1] .

A buszulfán egy rákellenes kemoterápiás gyógyszer, amelyet a csontvelő transzplantációs eljárásában alkalmaznak. Beszámoltak azonban arról, hogy a gyógyszer káros hatással volt az átültetett személyekre, a legsúlyosabb a tüdőfibrózis.

Most, hogy áttekintettük az okokat, vessünk egy pillantást a központi témára: „A buszulfán okozta tüdőkárosodás”, és ehhez tisztában kell lennünk azzal, hogy mi a buszulfán és hogyan működik ^[7] .

Mi az a buszulfán?

Ez egy vényköteles gyógyszer, amelyet rákos megbetegedések kezelésére és a nem kívánt csontvelő megsemmisítésére használnak csontvelő-átültetés előtt. A kemoterápiás gyógyszer az alkilező szereknek nevezett gyógyszerek csoportjába tartozik, és lassítja vagy megállítja a rákos sejtek növekedését a szervezetben ^[8] . Bizonyos vérbetegségek, például a policitémia vera és a myeloid metaplasia kezelésére, valamint a krónikus mielogén leukémia (CML) kezelésére is alkalmazzák. ^[9] .

A kemoterápiás gyógyszer azonban - amint fentebb említettük - súlyos mellékhatással jár, amely tüdőfibrózist okoz, amelyet Busulfan-indukálta tüdőkárosodásnak neveznek. ^[9] ^[10] .

Mi a buszulfán tüdőkárosodása?

A buszulfán tüdőt, amelyet klinikailag tüdőfibrózisnak neveznek, a gyógyszer okozza, ahol a tüdőszövet károsodik és hegesedik. Bár ritka, az állapot halálos és a Busulfannal kezelt betegek kevesebb mint 5% -ánál fordul elő ^[tizenegy] . A buszulfán tüdőkárosodásáról első jelentést 1961-ben jelentették.

hogyan kell süteményt sütni a whirlpool magicook-ban 20g

Az állapot miatt kemény és merev szálak képződnek a tüdőben, ami viszont megnehezíti az egyén légzését.

De meg kell jegyezni, hogy a gyógyszernek más súlyos mellékhatásai vannak, például a következők ^[12] :

Vérzések
Impotencia
Szürkehályog
A herék sorvadása
Amenorrhoea
A magzat fejlődési rendellenességei
Sterilitás
Tüdő-fibrózis
A húgysav lerakódása a vesetubulusokban
Anémia
Alopecia
Gynaecomastia

A gyógyszer enyhébb mellékhatásai a következők ^[tizenegy] :

Fogyás
Hányinger
A bőr hiperpigmentációja
Hányás
Hasmenés
Kiütések
Fáradtság
Száraz száj

Hogyan diagnosztizálják a buszulfán tüdőkárosodását?

Figyelembe véve, hogy az állapotot gyógyszeres kezelés váltja ki, nehéz diagnosztizálni az állapotot. És a legtöbb esetben az állapot előrehaladott állapotban lenne.

A nagy felbontású számítógépes tomográfia (CT Scan) és a hisztopatológia a legközelebbi módszer, amely segíthet az állapot diagnosztizálásában ^[13] . A Busulfan tüdőkárosodás egyes eseteiben a diagnózisok a következőket tárták fel:

Csökkent szén-monoxid (CO) felszabadító képesség
Korlátozó légzési mintázat a tüdőfunkció tesztelésénél
A mellkas röntgenje véletlenszerű foltokat és foltokat mutathat a tüdő mindkét oldalán
A rales jelenléte
Az ajkak, a bőr vagy a körmök kék színe az alacsony vér oxigénszint miatt
A köröm tövének rendellenes megnagyobbodása

Záró megjegyzésként ...

Ha a betegség korai stádiumban van, viszonylag könnyebb kezelni a gyógyszer által kiváltott tüdőfibrózist - mivel a jelenlegi gyógyszeres kezelést le lehet állítani, és új gyógyszert lehet kezdeni ^[14] ^[tizenöt] .

Ugyanakkor további vizsgálatokat kell végezni a halálos kimenetelű gyógyszer által kiváltott állapot lefolyásának megértésére, és hatékony gyógykezelés kialakítására.

Cikk hivatkozások megtekintése

[1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O’Brien, S., Kwatemaa, N., ... & Marquesen, M. (2016). Lentivirális hematopoietikus őssejt génterápia X-kapcsolt súlyos kombinált immunhiány esetén. Science translational medicine, 8 (335), 335ra57-335ra57.
[kettő]Palacios, T. V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L., & Lawrence, M. G. (2016). A Virginia Egyetem tapasztalata az újszülöttek súlyos kombinált immunhiányos (SCID) szűrésének végrehajtásában. Journal of Allergy and Clinical Immunology, 137 (2), AB216.
[3]Sundin, M., Marits, P., Ramme, K., Kolios, A. G. és Nilsson, J. (2019). Súlyos kombinált immunhiány (SCID) gyermekkorban, agammaglobulinemiával, új vegyület heterozigóta mutációkkal társítva a DCLRE1C-ben. Clinical Immunology, 200, 16-18.
[4]Klein, O. R., Buddenbaum, J., Tucker, N., Chen, A. R., Gamper, C. J., Loeb, D., ... és Holuba, M. J. (2017). Nem myeloablatív haploidentikus csontvelő-transzplantáció transzplantáció utáni ciklofoszfamiddal nagy kockázatú hematológiai rosszindulatú daganatos gyermekeknél és fiatal felnőtteknél. A vér és a velőtranszplantáció biológiája, 23 (2), 325-332.
[5]Robinson, T. M., O’Donnell, P. V., Fuchs, E. J. és Luznik, L. (2016, április). Haploidentikus csontvelő- és őssejt-transzplantáció: a transzplantáció utáni ciklofoszfamid tapasztalata. In Szemináriumok a hematológiában (53. évf., 2. szám, 90–97. Oldal). WB Saunders.
[6]Morishima, Y., Kashiwase, K., Matsuo, K., Azuma, F., Morishima, S., Onizuka, M., ... & Mori, T. (2015). A HLA lokusz illesztés biológiai jelentősége rokon donor csontvelő transzplantációban. Vér, 125 (7), 1189-1197.
[7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M. G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J., & Cybulsky, M. I. (2019). A csontvelő-transzplantáció hatással van az ateroszklerotikus elváltozás kialakulásának legkorábbi szakaszára. Arteriosclerosis, trombózis és érbiológia, 39 (Suppl_1), A534-A534.
[8]Bezinelli, L. M., Eduardo, F. P., De Carvalho, D. L. C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E. V., Sanches, L. R., ... & Corrêa, L. (2017). A IV-buszulfán terápiás nyálellenőrzése vérképző őssejt-transzplantáción átesett betegeknél: kísérleti tanulmány. Csontvelő-transzplantáció, 524. (10), 1384.
[9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A. és Klein, J. P. (1987). Csontvelő-transzplantáció leukémia esetén új buszulfán- és ciklofoszfamid-kezelést követően. Vér, 70 (5), 1382-1388.
[10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A., & Bansal, D. (2017). Májszinuszoidális obstrukciós szindróma és buszulfán által kiváltott tüdőkárosodás poszt-autológ őssejt-transzplantált betegben. Indiai gyermekgyógyászat, 54 (9), 765-770.
[tizenegy]Matijasic, N., Bonevski, A., Tokic Pivac, V., & Pavic, I. (2019). Buszulfán okozta tüdősérülés gyermek onkológiai betegeknél - az irodalom áttekintése szemléltető esettel. Gyermekallergia, immunológia és pulmonológia, 32 (3), 86-91.
[12]Mourad, M., és Crosser, M. S. (2016). A48 HAGYOMÁNYOS Kábítószer-társított tüdőbetegség: Perifériás őssejt-transzplantációt követő tüdőinfiltrátumok, nem mindig fertőző tüdőgyulladás. A buszulfán okozta tüdősérülés esete. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 193, 1.
[13]Rix, A., Drude, N. I., Mrugalla, A., Baskaya, F., Pak, K. Y., Gray, B., ... & Mottaghy, F. M. (2019). A kemoterápia okozta szervkárosodás értékelése Ga-68-al jelölt duramicinnel. Molekuláris képalkotás és biológia, 1–11.
[14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... & Zebedin-Brandl, E. (2019). A treprostinil csökkenti az endothel károsodását az egér szinuszos obstrukciós szindrómájában. Journal of Molecular Medicine, 97 (2), 201-213.
[tizenöt]Averyanov, A., Kogan, E. és Lesnyak, V. (2020). Gyógyszer által kiváltott tüdőbetegségek. In Rare Diffuse Tung Disease Nehéz diagnosztizálni (393-408. O.). Academic Press.